“通过积极治疗，SAPHO综合征患者一样可以拥有很好的生活。我们目前也在探索能否在基因层面更好地揭示疾病致病机制，未来期望和患者群体一起攻克这个疾病，来推动疾病诊疗水平的提升。”北京中医药大学房山医院风湿免疫科副主任医师李忱在致辞时表示。

北京中医药大学房山医院风湿免疫科副主任医师李忱

8月6日，由蔻德罕见病中心与爱沙患者之家联合主办的爱沙患者之家首届病友会在北京举办。会议邀请到风湿免疫科、皮肤科、放射科多学科专家讲解SAPHO综合征疾病知识，并为病友进行互动答疑。

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SAPHO综合征是一种免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可损害皮肤、关节和骨骼。主要以滑膜炎、痤疮、掌跖脓疱病、骨肥厚、骨炎为典型临床表现。该病发病率低、起病隐匿，患者的首发症状各不相同，常被误诊为肋软骨炎、感染性椎间盘炎、骨肿瘤等疾病。

李忱教授长期从事罕见病SAPHO综合征的临床研究，目前管理SAPHO综合征患者达2000余人，并开展建立了全球最大SAPHO综合征队列研究。谈及SAPHO综合征最新诊疗进展，他指出，对于SAPHO综合征，首要的是改善临床症状，控制炎症，通过中西医联合治疗，减轻骨痛和改善皮疹所带来的皮肤损伤。

李忱教授进一步强调，对于常规药物治疗无效后炎症水平显著升高的难治性SAPHO综合征患者，生物制剂和JAK抑制剂等新药的出现，使得患者在临床和影像学表现方面都有显著改善，极大促进了疾病缓解，但后续如何减药、能否停药也是需要亟需探索完善的问题。

北京大学第三医院皮肤科主治医师张芊在分享时指出，掌跖脓疱病（PPP）发病年龄常在7~74岁，有关PPP治疗的高质量临床数据有限，疗效存在个体差异且不可预测，并没有标准的疗效评估方法，最佳治疗方法尚不确定。在治疗方案上，建议首先采用已报道对PPP有效且患者能良好耐受的治疗方案，并联合温和无害的一般措施来最大程度减少症状和疾病恶化，此外也要特别注意皮肤保湿、避免刺激以及尽早戒烟。

北京大学第三医院皮肤科主治医师张芊

“影像检查对于SAPHO综合征的诊断、评估和治疗至关重要。”北京中医药大学房山医院放射科主治医师陈乃刚在分享SAPHO综合征的影像学研究经验时指出，高达60%~92%的成年SAPHO综合征患者有前胸壁（ACW）受累，随着疾病进展，炎症扩展可引起胸锁关节滑膜炎和相应骨骼的骨质硬化和骨皮质肥厚，因此建议进行局部影像学检查和全身骨扫描。

北京中医药大学房山医院放射科主治医师陈乃刚

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